shkolakz.ru 1

50 В12-(фолиевая) - дефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Картина крови В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия). Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной


анемий, следующие: 1) недостаток этих витаминов в пище; 2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке; 3) повышенное расходование витаминов при беременности; 4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки


желудка опухолью. Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения

заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток. Картина крови. В12- и фолиеводефицитные



анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4 — 1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли,-


колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.


51 Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Причины и механизм развития. Картина крови. Значение для организма. Постгеморрагическая анемия — анемия, развивающаяся в результате острой и хронической кровопотери. Классификация. Различают острую и хроническую постгемор­рагическую анемию. Этиология. Острая постгеморрагическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом. Хроническая постгемор


рагическая анемия развивается вследствие повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных сосудов при ряде заболеваний (язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром). Патогенез. Острая постгеморрагическая анемия в первые часы после острой кровопотери проявляется относительно равномерным снижением количества эритроцитов и гемоглобина и сохранением нормального цветового показате

ля (нормохромная анемия); в мазке крови отсутствуют какие-либо характерные изменения эритроцитов. Через 2 — 3 дня после остановки кровотечения количество эритроцитов несколько уменьшается вследствие поступления тканевой жидкости в сосуды. На 4 — 5-й день после кровопотери усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием возросшей при гипоксии продукции эритропоэтина. В крови увеличивается число полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появ



ляются единичные нормобласты (регенераторная анемия). Цветовой показатель снижается (гипохромная анемия), так как ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться гемоглобином. Кроме того, массивная острая кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина. Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается уменьшением запасов железа в организме при повторных кровопотерях


и, таким образом, возникновением железодефицитной анемиис гипохромией и микроцитозом эритроцитов


53 Лейкозы. Классификация. Теории возникновения лейкозов. Лейкоз — заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Классификация. Лейкозы входят в группу опухолевых заболевании кроветворной ткани, называемую гемобластозами. Лейкоз подразделяют на острый и хронический. При остром лейкозе основным субстратом опухоли являются блаетные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию, при хрониче


ском — созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток. По морфологическим и цитохимическим особенностям клеток различают миело-, лимфо-, моно-, мегакариобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемые формы. В свою очередь хронический лейкоз подразделяют на миело-, лимфолейкоз, моноцитарный, мегакариоцитарный,. хронический эритромиелоз. Этиология. Установлена роль в возникновении лейкоза ряда причинных факторов

— онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенных веществ, генетических аномалий. Онкогенные вирусы вызывают спонтанный лейкоз птиц, мышей, кошек, крупного рогатого скота, обезьян и других животных. Они относятся к РНК-содержащим вирусам. Вирусное происхождение лейкоза человека доказано в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпстайна — Барр). Ионизирующая радиация является причиной радиационного лейкоза. Химические канце



рогены могут вызвать острый лейкоз у людей при профессиональном контакте (бензол) и лечении некоторыми лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин). Этиологическую роль в возникновении лейкоза играют генети­ческие особенности кроветворения. К поражению кроветворной ткани опухолевым процессом пред­располагает нарушение расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. Так, учащение заболеваемо


сти лейкозом отмечается у больных с хромосомными аномалиями (болезнь Дауна), наследственными дефектами иммунной системы.


54 Гемофилия. Этиология и патогенез. Заболева­ние передается по наследству, что обусловлено наличием патологиче­ской X хромосомы. Гемофилия поражает исключительно мужчин, причем детям больного гемофилия не передается.. Этиология и патогенез. Основной причиной кровоточиво­сти при гемофилии является нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком плазменных факторов, принимающих участие в первой фазе свертывания крови — образовании активного тромбопластина, необхо­димого


для быстрого свертывания крови в момент травмы или кровотече­ния. При гемофилии типа А нарушение свертываемости обусловлено отсутствием или дефицитом VIII фактора — антигемофилического глобулина; при гемофилии типа В — отсутствием IX фактора (Кристмас-фактора) — плазменного компонента тромбопластина; при гемофилии типа С — дефи­цитом X фактора — плазменного предшественника тромбопластина. По клиничэским проявлениям гемофилии А, В и С ничем не отличаются друг от друга, разни


ца лишь в характере недостающего фактора, определение которого очень важно для назначения индивидуальной патогенетической терапии.

55 Анемия. Патогенетическая классификация анемий. Анемии или мало­кровие— группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в уменьшении его содержания в единице объема крови. В большинстве случаев анемия сопровож­дается снижением числа эритроцитов в единице объема крови (исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в перифе­рической крови нередко появляются эритроциты раз



личной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхро-мия)\ в эритроцитах иногда обнаруживаются включения — базофильные зерна (так называемые тельца Жолли), базофильные кольца (так называемые кольца Кабо) и т. д. Этиология и патогенез. Причинами развития анемии могут быть кровопотеря, недостаточная эритропозтическая функция костного мозга, повышенное кроворазрушение. При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритро­цитов в крови


превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и окроворазрушени и, т. е. гемолизе, который может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефици­та необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии), или от неусвое­ния этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). Классификация. В за


висимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий: 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нарушенного крово­образования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии. По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности,


анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипо-пластической, апластической, диспластической.

59 Миеломная болезнь. Патогенез. Морфофункциональные изменения. Осложнения. Миеломная болезнь (миелома, болезнь Рустицкого-Калера) характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь



легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток. В зависимости от характера миеломных инфильтратов различают следующие формы: узловую; диффузную; диффузно-узловую. Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Опухолевые инфильтраты чаще всего появляются в плоских костях (ребра, кости


черепа) и позвоночнике, реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз – образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов. Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточные инфильтраты постоянно отмечаются во внутренних органах. При миеломной болезни в связи с секрецией опу


холевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти


больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.

66 Роль изменений системы крови при нарушении периферического кровообращения. Микроциркуляция – это процесс направленного движения различных жидкостей организма по тканевым микросистемам ориентированным вокрух кровеносных и лимфотических микрососудов. К микроциркуляторному руслу относят : прекапилляры, капилляры,посткапилляры. Значительное увеличение сопративления приводящих артериях вызывает понижения внутрисосудистого давления в микрососудах и создает условие



для их сужения = замедление линейной и обьемной скоростей кровотока в капиллярах. В результате сужения артерий в областе ишемии наступает такое перераспределение эритроцитов в ветвлениях сосудов, что в капелляры поступает кровь, бедная форменными элементами (низкий гематокрит). Наступающая при этом ослабление микроциркуляции при ишемии вызывает нарушение питания ткани: уменьшается доставка О2 и инергетический материалов. Одновременно в тканях накапливаются продукты обмена ве


ществ. В следствии понижения давления внутри капилляров фильтрация жидкости из сосудов в тк понижается и создаются условия для ее усиленной резорбции из ткани в капилляры. Поэтому кол-во тканевой жидкости в межклеточных пространствах уменьшается и лимфоток из области ишемии ослабляется до полной остановке.


КРОВЬ

50 В12-(фолиевая) - дефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Картина крови

51 Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Причины и механизм развития. Картина крови. Значение для организма

53 Лейкозы. Классификация. Теории возникновения лейкозов

54 Гемофилия. Этиология и патогенез

55 Анемия. Патогенетическая классификация анемий

56 Лимфогрануломатоз. Стадии развития. Морфологические изменения. Осложнен

58 Хронические лейкозы. Классификация. Патологическая анатомия

59 Миеломная болезнь. Патогенез. Морфофункциональные изменения. Осложнения

60 Острые лейкозы. Классификация. Морфофункциональные изменения. Причины смерти больных с острыми лейкозами

61 Тромбоцитопении. Этиология и патогенез

62 Гемолитическая анемия. Классификация. Этиология и патогенез

63 Картина крови при развитии воспалительной реакции

64 Гипер- и гиповолемия. Виды. Причины и механизм развития. Исходы и значение

65 Лейкоцитоз и лейкопения. Виды. Причины и механизмы развития

66 Роль изменений системы крови при нарушении периферического кровообращения