shkolakz.ru 1
Ф КГМУ 4/3-04/02


ИП №6 УМС при КазГМА

от 14 июня 2007г.


Қарағанды мемлекеттік медицина университеті


№2 Балалар аурулары кафедрасы


Тақырыбы: « Иценко – Кушинга ауруы. Семіздіктің эндокриндік түрлері.»


Пәні : «Балалар гематологиясы жєне эндокринологиясы»

Мамандығы : 051301«Жалпы медицина»

Курс 5

Уақыт ( ұзақтығы) 1 сағат


Қарағанды 2011 ж


Кафедраның әдістемелік жиналысында бекітілген

№ Хаттама 1.26.08.2011

Кафедра меңгерушісі м.ғ.д, проф. Тукбекова Б .Т.


Тақырыбы: « Иценко – Кушинга ауруы. Семіздікті эндокриндік түрлері »

Максаты : Иценко – Кушинг ауруының ,семіздіктің эндокриндік түрлері диагностикасымен танысу, клиникалық көріністерімен, негіздеу диагностикасымен және емімен танысу.

Дәріс жоспары:


  1. Тақырыптың өзектілігі

  2. Иценко – Кушинг ауруының этиологтясы ,патогенезі , эндокринді семістіктің түрлері

  3. Иценко – Кушинг ауруының клиникасы

  4. Иценко – Кушинг ауруының емі

5.Сирек кездесетін аурулар гипоталамды- гипофизарлы жүйесінің функцисының бұзылуымен байланысты а)Лоренса-Муна-Барде-Бидля синдромы б)диэнцнфальды семіздік .


ИЦЕНКО-КУШИНГ АУРУЫ

Иценко-Кушинг ауруының клиникалық белгiлерiнiң патогенезi (семiздiк, артериалды гипертензия, остеопороз, стероидты диабет, стриялар

Иценко -Кушинга ауруы нейроэндокриндi аурулар iшiндегi ең ауыр түрiнiң бiрi. Патогенез негiзiнде гипаталамо гипофизарлы бүйрек үстi безi жүйесiн бақылайтын, реттелу механизмiнiң бүзылысы жатады.



Иценко-Кушинга ауруы тек балаларға тән. Басты симптомдарына семiздiк, жыныс дамуы және бойдың тежелуi, ерте жыныстық түктенудiң пайда болуы, остеопороз, терiнiң трофикалык бүзылуы және көмiрсу алмасуының бүзылысы болып табылады. Ауру жиi 6-11 жаста туындайды.

Этиологиясы жєне патогенезі


Иценко-Кушинг ауруында қанда кортизол және АКТГ мөлшерi жоғарлайды және олардың секрециясының бipіңғай бұзылысы байқалады (гормондардың түнгi көлемi төмендеуi жоғалады). Бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында кортизол өнiмiнiң жылдамдығы 4-5 есеге көбейедi.

Зәрде тәулiктiк экскрецияның 17-oкcикopтикocтepoид-кopтизoлды және
нейтральдi 17-кeтocтepoидтap дегидроэпиандростерондар және

этихоланолдарды анықтау.

Бүйрек үстi безiнiң қыртысында кортизол өнiмiнiң жылдамдылығы 4-5 ретке дейiн жоғарылайды. Зәрдiң тәулiктiк экскрециясы 17 окикортико-стероидтары кортизолда, кортизонның және олардың метаболитерi және 17 кетостероидтардың нейтральды дегидроэпиондростериондар, андростерон және этиохолополдар анықталады. Иценко-Кушинга ауруы кезiнде зәрде 17-OKC экскрециясы үнемi жоғары, зәрде бос кортизол қүрамы жоғары. Бүйрек үстi безiнiң қыртысының гиперплазия кезiнде әйелдерде тестлестерон деңгейi жоғары, 17 КС қүрамы жоғары және қалыпты.

Зәрде 17 ОКС күрамы 2 дейiн және АКТГ енгiзгеннен кейiн метопиронды, дексаметазонды және КРТ-ны анықтайды.

Иценко-Кушинг ауыратын науқас АКТГ-ны метопирион және КРТ-ны енгiзгенде 17 ОКС экскрециясы 2-3 рет нәтиже деңгейiмен салыстырамыз (бүйрек үстi безiнiң қыртысында iсiгi науқастардан айырамыз)

Иценко-Кушинг ауруымен ауыратындарда дексаметазон сынамасы кезiнде (2 мг эр 6 сағат 2 тәулiк ) 17 ОКС экскрециясы төмендейдi 50%-нe қарағанда (iсiк кезiнде өзгермейдi).

Компьютерлi топография. Бүйрек үстi безiнiң қүрылысын, биiктiгiн, түрiн аныктайды. Бүйрек үстi безiнiң жалғыз немесе көптеген аденомаларда (екiншiлiк макроаденоматоз) жiңiшке немесе перифериялардан табуы мүмкiн.


Саусақтар рентгенограммасы: 2-4 жылға сүйектiк жастан қалыс қалуы. Бүйрек үстi безiн зерттеу кезiнде пневморетроперитонизм, инфузионды урография. Шеткерi қанда- эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз.

Ең ауыр жағдайда қанда глюкоза жоғарылайды калий деңгейi төмендейдi.


Семiздiк:

Семiздiк әсiресе бетте және денеде бiркелкi орналасқан VII мойын омыртка аймағында май жиналып, майлы төмпешiк қүрайды. Аяқ қолдары нейропропорциональды арық болады. Бетi домалақ терiсi қызарған ай тәрiздес „матронизм„.

Иценко-Кушинг ауруы кезiнде қанда күшейген АКТГ

продукциясының арнайы әсерi бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында орын алады.

Ағзадағы биологиялық белсендi мөлшерден тыс кортизол қүрамына не әкеледi. Кортизол өнiмi бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында қалыпты ырғақтың бұзылуы мүмкiн (mах таңертеңгi miп кешкi сағатта) қан сары суындағы белок қабiлетiнiң байланысы кортизол қатынасынан төмен.

Жүрек қантамыр бұзылысының түрақты симптомың бiрi артериялық гипертония болып табылады. Сирек артериялық гипертонияда көздiң торлы қабатын, жүректi, бүйректi зақымдап, гипертониялық аурулар кезiндегiдей асқындырады.

Көз алмасында торлы қабаттың ангиопатиясы, көру жүйкесiнiң және торлы қабаттың iсiнуi торлы қабатқа қан қүйылу және ақ дақ табылады. Мидың қан айналысының бұзылу нәтижесiнде соқырлық, гемипарез, гемиплегия туады.

Жүрек жағынан (гипертонияға байланысты) жүректiң сол жақ қарынша шекараларының сол жақ қарыншаның кеңеюi аортада II тон акцентi, тахикардия, аритмия, жүрек кан тамыр жүйесiнiң жеткiлiксiздiгiнiң көрiнiсi (ентiгу, iсiну, бауырдың үлғаюы) байқалады.

Жүрек бүлшық етiнде дистрофиялық процесстiң дамуы, электролиттiк алмасуының бүзылысы: гипокалиемия қабiлетi кан айналым жеткiлiксiздiгiн жылдам дамытады. Тахикардияны симпатикотания яғни жүрекке әлсiз күш түсуiмен түсiндiредi. Жоғары шеткерi қантамыр арнасына қарсыласуын және коронар жеткiлiксiздiгi туындайтынын ескертедi. Көбiнесе ЭКГ-да жүрек бүлшық етiнiң метоболикасы бүзылып, электролиттi- стероидты кардиопатия белгiсi байқалады. Патогенезде артериялык гипертония орталық қантамыр тонусының реттелу механизмiнiң бүзылысы орын алады. Ең маңыздысы айқын минералокортикоидты белсендiлiгiмен глюкокартикоищтарды гиперсекрециясы болады. Кортикостерон және альдестеронның бөлiгi. Ренин ангиотензин жүйесiнiң қызметiнiң бүзылуы түрақты гипертония дамуына әкеледi. Кортизолдың үзақ гиперпродукциясына әкелетiн ренин күрамына қатысушы I ангиотензин пайда болуын және артериялық қысымның жоғарылауын тудырады.


Бүлшық ет жасушаларында жоғалуы, жогары қантамыр тонусының және тамырлық реактивтiлiгiнiң өзгеруiн тудырады. Патогенезiнде арнайы рөльдi глюкокортикоидтардың потенцирленуiмен катехоламиндер және биогендi аминдер, серотонин тиiмдiлiгi ойнайды. Аурудың тұрақты симптомы болып табылады. Егерде ауру бала жасында басталса бойдың қалыс қалуы байқалады. Кортизол эпифизорлы шемiршектiң дамуын тежейдi. Остеопороздың даму дәрежесiн науқастың ауыр жагдайын анықтайды. Жиi көбiне кеуде және омыртқаның бел аймағы, төс, бас сүйегi зақымдалады. Ең ауыр жағдайда остеопороз жалпақ және түтiкшелi сүйекте дамиды. Айқын остеопороздың өзгерiстер омыртқаларда оң биiктiгiнің төмендеуiнен үретiн сон остеопороздық өзгерiстер омыртқаларда және олардың компрессионды сынықтармен, кейде физикалық күш түсiргенде және сирек себепсiз көрiнiстерден туындайды. Остеопороз патогенезiнде Иценко-Кушинг ауру кезiнде глюкокортикоидтардың сүйек тiндерiне катоболикалық әсерiне көп маңызы жоғары. Сүйек тiндерiнiң салмағына ондағы органикалык заттардың және одш рқмындағы компоненттерi (коллагеидер ж мукополисахаридтер) төмендеп, сiлтiлi фосфатаза белсендiлiгi түседi. Салмақтық сақталу әсерiнен және белоктық матрицалар қүрамы төмендейдi сүйек тiнiнiң қабiлеттiлiгi кальцийдi бекiтедi.

Остеопорозды тудыратын маңызды роль асқазан iшек жолдарында кальций абсорбциясының төмендеуiне жататын ол кальциферолдың гидроксилденуi процесiнiң тежелуiмен байланысты. Сүйектiң белоктык компоненттерiнiң бүзылуы және екiншiлiк деминерализациялау ocтeoпopoзғa әкеледi. Көп көлемдi кальцийдi бүйрекке енгiзгенде нефрокальциноз, бүйректе тасң>жиналуы, екiншiлiк пилеонефравrе бүйрек жеткiлiксiздiгiн тудырады.

Иценко-Кушинг ауру кезiнде көмiрсу алмасуының бүзылуы ұйқы безi клеткасынының АВ қызметiнiң жоғарлауымен жүредi.

Стероидты қант диабетi. Қант диабетiнiң стероидты түрi сирек туындайды. Бiракта балаларда көмiрсу алмасу бүзылуы айқын қанда қанттың деңгейiнде жоғары тенденциясы анықталған, ол глюкокортикоидтардың мөлшерден тыс бөлiнуiмен және шеткерi қантамырда глюкозаның кышқылдануының темендеуiне байланысты. Бүның барлығы глюкозаға толеранттылығының төмендеуiне әкеледi, гликемиялық қисық және гипогликемиялық фазасы диабеттiк түрiн корсетедi. Бiрақта салыстырмалы инсулин жеткiлiксiздiгi, инсулинрезистентiлiгi және контринсулярлы. Гормондар дәрежесiнiң жоғарлауынан дамуы мүмкiн. Терi жамылғыс жағдайында барлығынан бүрын трофикалық бүзылыстар тән. Iштiң төменгi жағында, санның сыртқы беткейiнде, жамбаста, иықта орналасқан қызғылттан, күрең көк түстес созылыңқы жолақ (стриялар) паида bолады. Одан басқа терiсi қүрғақ, жүқа, тез жараланғыш болады. Жиi фурункулез, сүйел, iрiңдiктi аурулар туындайды. Бетте және шырышты қабатта көгеру, акроцианоз байқалады. Бұлшық ет атрофиясы және стриялардың пайда болуы белок алмасуының бүзылуына байланысты. Атрофиялық процесстер көлденең жолақ бүлшық етiн қозғап, әсiресе аяқ-қолдардың бүлшық етiнде байқалады.


Айқын митохондриялардың зақымдалуы бүлшық ет тiндерiн зерттеу кезiнде табылады. Иценко-Кушинг ауруына қызару, мрамор тәрiздi, терi қабатының қүрғауы және солуы полицитемилмен байланысты, сонымен бiрге терi атрофиясы коллагендер интезiнiң төмендеуiмен катоболизмнiң жоғарлауымен шақыруы капиллярлардың өткiзгiштiгiне әкеледi. Терiнiң солуы және майдың тез жиналуы, стриялардың пайда болуына әкеледi.

Ауру симптомына тән бүлшық ет әлсiздiгi болып табылатын бүлшық ет дистрофиясы әже гипокалиемиящ>дистрофиялық зверiстерiмен түсiндiрiледi. Гипокалиемиялык алкалоз глюкокортикоидтар электролиттi алмасу әсерiне байланысты. Гормондар ағзадағы натрийдiң кешiгуiн қабiлеттейдi. Әйтпесе К түзының шығуына әкеледi. Калийдiң қүрамы плазмада, эритроциттерде, бүлшық ет тiндерiнде және жүрек бүлшық етте бiртiндеп төмендейдi.

Бойдың тежелуi. Иценко-Кушинг ауруына тән симптом болып табылады. Балаларда о л глюкокортикоидтар дың мөлшерден тыс болуымен байланысты, бүл белок синтезiнiң бүзылуына әкеледi, сонымен бiрге гиперглюкокортиктицизм кезiндегi хондро және остеогенез процесiнiң тез жойылуы байқалады. Қаңқаның эпифизарлы аймақтың кеш жабылуынан бой өсуi тежеледi.

Жыныстың дамуы тежелуi. Yл балаларда бүл аталық бездiң және жыныс мүшесiнiң дамымауын қыздарда етеккiрiнiң болмауы және сүт безiнiң үлғаюы байқалады. Сонымен бiрге екiншiлiк жыныстық белгiлерi өте ерте байқалады. Қыздарда беттiң верильдi түктенуi, еркек тәрiздес немесе маңдайдың түктенуi дамиды, жыныс дамуының бұзылуы гипофиздiң гонадотропты қызметтiң төмендеуiнен және бүйрек үстi безiнiң тестостерон секрециясының жоғарлауына байланысты.

Жүйке жүйесiнiң өзгерiсi бас сүйек жүйкесiнiң зақымдалу түрiне, қозғалыс шегiнiң бүзылысы бастың ауруы, омыртқа өсiндiсiнiң негiзiн басқан кезде ауырсыну, кейде терi аймагында гиперальгезия анықталады.

Гипоталамиялық бүзылыстарына (гипертония және май алмасуының бүзылуы) үйқының бүзылуы және трофикалық бүзылыстар жатуы мүмкiн. Науқастарда ойлау қабiлетiнiң төмендеуi, эмоциональды түрақсыздық болады. Ауру жиi эмоциональды жылжиды және психикалық бүзылуы көңiл күйдiң бүзылуына депрессия түрiнде айқын психоздың болуы, қозfыштың және паранойдты жагдайда сирек суицидтi ойлар туындайды.


Гормонды бүзылыстар 17-OKC және қалыпты бiрнеше 17-OKC зәр арқылы шыгуымен көрiнедi. Бiрақта андрогендер шығуының жогарлауы әсерiнен вирилизацияланудан анаболикалық тиiмдiлiгiнен туады ол дененiң өсуi және остеопороз симптомдарының жүмсаруын қабiлеттендiредi.

Баска бүзылыстар:


  • Бауырдың циррозы және майлы дистрофиясының функциональды бұзылуы.

  • Шеткерi қанда гемоглобин деңгейiнiң және эритроциттер санының жогарылауы. Лимфоцитоз нитрофилезбен лимфопения, эозинопения миелоциттер және жас нитрофильдерге жатады.

Диагностика

Иценко-Кушинг ауруына диагнозды анамнезге, клиникалы көрiнiстерiне, рентинологиялық және лабораторлы белгiлерiне сүйенiп қойылады.

Рентгенологиялық зерттеу әдiсi диагностикалауда көп басты маңызга ие. 95% ауруларда қаңқа остеопорозы анықталады. Бас қаңқасының рентгенограммасында түрiк ертоқымы жанама морфологиялык сипатта гипофиздiң жағдайына, оң көлемiн байланысты б.м. Гипофиз макроаденомасында түрiк ертоқымы ұлғаяды. Микроаденоманы компьютерлi және магниттi-резонансты томографияда және хирургиялық аденоэктомия кезiнде табуға болады.

Бүйрек үстi безi рентгенографиясында: оксигеносупрарентгенография, ангиография, қандағы гормондарды анықтау, компьютерлi және магниттi-резонанстi томография.

Ультрадыбысты томография бүйрек үстi безi үлгаюын үнемi анықтамайды. Радиоизотопты кору 19 йод-холестерин, мечендi 1З1J-ді қолданумен жүргiзедi бүйрек үстiнiң гиперплазиясын дәлелдеу изотоптың жогаргы жиналуына, бүйрек үстi безiнде iсiктiң орналасуын аныктайды.

Радиоиммунды әдiс гипоталамо-гипофизарлық, бүйрек үстi безi
жүйесiнiң функциясын зерттеу үшiн қолданылады. Зәрде және қанда

гормон дар дың қүрамын анықтайды.


Семіздіктін формалары

Себебі


Клиникалық ерекшелегі

Экзогенды-конституциональды

60-85% наукастарда ата-аналары және туғандары көп салмакты Ерте жасанды тамактану жєне жанұясында омір суру салты манызды ,татты және майлы тамактанғанда


Ерте жаста дамиды бірак ересек кезде кездеседі Нєресте улкен салмакпен туады

Бала өз қатарлас балалардан бойшан болып келеді, ќалыпты интелекті, белсенді. Аурудыњ ағымы бір ќалыпты, әдетте ќыз балаларда жыныстық даму кезінде, семіздік дамиды және екінші диэнцефальды синдромы дамиды: дене салмағы тез ұлѓаяды, тері жамылғысында кеудесінде, ішінде, жанбасында, єр түрлі стриялар пайда болады, фолликулёз, артериальды гипертензия, басы аурады, менструальдық циклдын бұзылуы, ал ер балаларда – жыныстыќ дамуы тежеледі.

Экзогенды (алиментарлы, гиподинамиялык)

Сирек кездеседі. Балаларда тукым куалаушылыксыз дамиды коп тамактанданған кезінде .

Семіздіктін дєрежесі әртурлі болуы мумкін. Себебі жойылғаннан кейін салмак калыбына келеді.




II. Гипоталамиялык (диэнцефальды) семіздік.




Біріншілік гипоталамиялык.

әр жаста дамиды бассүйек мидын заќымданғаннан бірнеше айдан сон, наркоздан кейін

Гипоталамиялық семіздіктің негізгі синдромының бірі булимия. Тері асты майының іште таралуы мінезделеді: VII мойын омыртќасының жанында және кеудеде орналасады. қызғылт стриялар болады, мойын жағында және ќолтық астында гиперпигментация. қан қысымы көтеріледі, науқас бас ауруына шағымданады, әлсіз, ұйќышыл, жүрек айналасындағы ауырсыну, ентігеді. Жыныстық дамуының тежелуі, дұрыс емес пубертаттың синдромы, менстуральды циклдың бұзылуы.


Аралас

Семіздік тукым куалайды

Рецептрладрыњ генетикалыќ дефектісі лептина гипоталамуста айќындалмайды.

Осы семіздік үлгісі жиі кездеседі. Семіздіктің диагнозы 5-6 жаста қойылады. 1 айда нәресте салмак нашар ќосады, тәбеті төмен. Гипервозбудимостың болуы мүмкін, лоќсу, ќұсу, ұйќысының бұзылуы. өмірінің 2 жартысында тәбеті жоғарылайды, науқас жақсы салмақ қосады, бойы тез өседі. 3-5 жаста семіздік дамиды, 8-10 жасына ќарай III-IV дәрежеге жетеді. Ем ќолданбаса ауру ұлѓаяды.

Церебральное.

Аурудыњ осы үлгісінің себебі бастың заќымдалуы, ісік мидын инфекциялыќ заќымдануы болып табылады.

Интеллектін бұзылуы мен ауыр неврологиялыќ патологияѓа ќосылады.


III
. Екіншілік семіздік. Формалары : гиперкортицизм, гиперинсулинизм, гипогонадизм, гипотиреоз, гипопитуитаризм, ќыз балалардаѓы ППР.

IV. Семіздіктіњ т±ќым ќуалаушылыќ синдромдары. Формалары: Прадера-Вили синдромы, Барде-Бидля синдромы, Альстрема синдромы, Морганьи-Стюарта-Мореля синдромы, Берьесона-Форсмана-Лемана синдромы, Гирке ауруы.

Семіздіктіњ зертханалыќ диагностикасы ќажет етілмейді, єлбетте асќынуларды табып жєне баќылау ќажет, Кµбіе б±л атеросклероз, ж‰рек-тамыр ж‰йесіне жєне µттасы ауруына алып келеді, ИНСД, опорлы-ќозѓалыс аппаратыныњ заќымдалуы, б±лшыќ еттіњ атрофиясы, б‰йрек фукциясыныњ жєне репродуктивті ж‰йесініњ б±зылуы, ±рыќсыздыќ. Науќастарда диагноз семіздік гиперлипидемия, гиперхолестеринемия болады. Ќанда инсулинніњ дењгейі жоѓары. Семіздіктіњ емдеу єдісініњ бірі диетотерапия болып табылады. Семіздіктіњ I-II дєрежесінде 20-30% калориялыќ шектеледі ал III-IV дєрежесінде 40-45%. Таѓамдардыњ калориясын тµмендету углеводтарды шектеу. Науќасты рационнан макарон, ±н жєне кондителрлык таѓамдарын, картоп шектеледі. Ет, балыќ, с‰т таѓамдары майлы болмау керек. Диатада белоктыњ мµлшері ќалыпта. Ересек жастаѓы балаларѓа гипокалорилыќ диетаѓа бейімделуге келесі препараттар ќолданылу керек: метилцеллюлозы (диетрин 1 капсулада тамаќтан б±рын) 2-3 ай. Анорексигенды препараттар ересек 14 жастан кейін балаларѓа ќолданады. Диета кезінде витаминдер ќабылдау керек. Мањызды болып емдеу дене шыныќтыру, ќозѓалу режимі, су ќолдану процедуралар ќолданады. Екінші семіздік науќастарѓа диетотерапиямен ќоса негізгі ауруы емделу керек.



Емi:

Емдеу әдiстерi:


  1. патогенитикалық: гипофизарлы - бүйрек үстi безiнiң қарым-қатынасын қалыптастыруына бағытталған.

  2. симптоматикалық: алмасулық компенсациясының бүзылысына бағыттылған.

1. АКТГ және кортизолдық продукциясының калыптасуы үшiн

қолданылады

а) гипофизды сәулендiру- дистационды сәулелiк терапия: Г-терапия
(40-50 грей мөлшерi) және протонды шоғыр (80-100 грей курстық мөлшерi) 1
сеансы Г терапия кезiнде 20-30 протонды сәулелендiру. Тиiмдiлiгi:
емдегеннен кейiн 6-12 айдан кейiн сауықтандыру (90%) ремиссияға жылдам
түседi.

б) екi жақты бүйрек үстi безiнiң оперативтi түрде алып тастау.
Глюко- және минералокортикоидтармен өмiр бойы алмастыру

терапиясының адреналоэктомиясы.

Операциядан кейiнгi асқынулар: нельсон синдромы, (гипофиздiң iсiктiң өсуi) бүйрек үстi безiнiң жеткiлiксiздiгiнiң лабильдiлiгi және терi жамылғысының айқын гиперпигментациясы.

в) комбирленген ем: аурудың орташа ауылық ағымы кезiнде бүйрек
үстi безiнiң бiреуiн оперативтi түрде алып тастап және аралық гипофизарлы
аймаққа сәулелi терапиямен емдейдi.

г) нейрохирургиялық емдеу әдiсi- гипофиздi селективтi адено-
эктомиясы: микро және макро аденоманы алып тастау (90% сауығады).

д) медикаментозды әдiсi гипофиз және бүйрек үстi безiнiң қызметi
төмендейдi. Бүйрек үстi безiнiң қыртысында кортикостероидтар биосинтезiн
блоктап, заттарды және АКТГ секрециясын басатын емдiк терапия қосады.

1 Резерпин 1 мг/тәулiгiне 3-6 ай, дифенин, ципрогептадин, бромокриптин (парлодел) + сәулелi терапия


II Элиптен, хлодитан + сәулелi немесе оперативтi ем.

3) Симптоматикалық терапия белощмiрку, электролит

алмасуының коррекциясын және компенсациясына АҚ және жүрек-тамыр жеткiлiксiздiгiне карсы жүргiзiледi.

а) анаболикалық стероидтар 0,5 г 1 рет 10-15 күнге берiледi

дистрофиялык бүзылыстар ауырлығына байланысты

б) К препараттары және верошприон-гипокалиемиялық алкалозды емдеу
үшiн

в) бигуанидтер, кейде сонымен бiрге стероидты диабетте. Инсулин-
оперативтiк көмек алуында.

г) Жүрек гликозидтерi жүрек тамыр жеткiлiксiздiгiнде монегонды
дәрiлер берiлмейдi

д) антибиотиктер- септикалық белгiлер болғанда

е) остеопорозды емдеуде: (12-18 ай)


  • iшектегi Са түздарының сiңiрiлу процессiн жеделдетуге карсы

  • сүйек матрицасындағы Са түздарының фиксациясына карсы

  • сүйек тканiндегi белок компонентiн қалыптастыруға қарсы ДЗ витаминi 4-6 ай

Са препараттары Зг/тәулiгiне

Иммунодефицит жағдайда биостимуляторлар

Т-активин

Д-Е: репаративтi процесстцi жақсарту үшiн қан айналымды белсендiредi .А -интерферон сегменттi ядролы А және Г- интерферон . Т-лимфоциттермен

з). жыныс гармондары - жеке көрсеткiштерi бойынша пубертатты кезеңдегi ауру л ары.

и)ЛФК

к) диетотерапия.

Болжамы: аурудың үзақтығына, ауырлығына, жасына байланысты. Нәтижелi емдегенде жазылу болады. Адреналэктомиядан кейiн көбiнде бүйрек үстi безiнiң жеткiлiксiздiгi синдром Нельсона.

Семіздіктің эндокринді түрлері. Семіздік тәжірибелік медицинаның алдыңғы қатарлы мәселелерінің бірі. Семіздік және оның асқынулары осы он жылдың ішінде дүние жүзінің әр түкпірінде, үлкендер мен балалар арасында жиі кездесіп жүр. Семіздігі бар ауруларда түрлі ағзалардың: жүрек-тамыр жүйесінің, бауырдың, бүйректің және тағы басқа жүйелердің өзгерістері кездесіп, өмір сүру ұзақтығы 5 жылға кемиді.

80-85% жағдайда семіздік бала кезінен басталып, жасы қосылған сайын күшейе түседі, әрі ерте атеросклероздың, гипертонияның, қант диабетінің және тағы басқа эндокриндік аурулардың дамуына бейім болып келеді. Сондықтан да семіздіктің социалдық маңызы бар, осыған байланысты семіздіктің алғашқы диагностикасы, емі және профилактикасы мемлекеттік тұрғыдан шешімін табуы керек.


Сонымен семіздік дегеніміз- физиологиялық орындарда - адипоциттерде триглицеридтердің (майлардың) көп жиналуымен жүретін патологиялық жағдай. Осы майлардың тең жартысы тері асты май қабатында, қалғаны іштің үлкен пердесінде (сальник), бауырда,бүйректе және тағы басқа жүйелерде орналасады.

Жасына сәйкес май тініндегі майлардың құрылысының ерекшеліктері анықталған. Егер семіздік жыныстық жетілу кезеңіне дейін дамыған болса, дене салмағының жоғарылауы майлы торлардың санының және көлемінің ұлғаюымен байланысты, ал жыныстық жетілу кезеңінен кейін болған семіздікте – тек майлы торлардың көлемінің ұлғаюымен байланысты. Ал үлкендердегі семіздікте тек салмағы болуы керек салмақтан 70% асқанда ғана майлы торлардың көлемі де, саны да көбейеді. Осыған байланысты кейбір авторлар семіздікті 2 түрге бөледі:


  • гиперпластикалық – майлы торлардың санының көбеюі;

  • гипертрофиялық – майлы торлардың көлемінің көбеюі.


Семіздіктің дәрежесін анықтау үшін көптеген формулалар мен кестелер қолданылады. 20-30 жастағылар үшін Брока индексі қолайлы: дене салмағы = бойының ұзындығы (см) - -100. Егер дене салмағы  9,9% қалыпты деп саналады. Семіздіктің –I дәрежесінде салмақ шамадан 10-29% артық;

  • IІ дәрежесінде 30 –49% артық;

  • III дәрежесінде 50 – 100% артық;

  • IY дәрежесінде 100%- тен артық.


Мектеп жасындағы балаларда семіздіктің жиі кездесетін 3 клиникалық – патогенетикалық түрін бөлуге болады:

  • экзогенді – конституционалды семіздік, жай түрі;

  • экзогенді – конституционалды семіздік, екіншілік диэнцефалдық синдроммен асқынған;

  • екіншілік диэнцефалдық семіздік.

Экзогенді – конституционалды семіздіктің, жай түріне: отбасылық, семіздіктің І және ІІ дәрежесі, майдың біркелкі таралуы, көңіл күйінің бір қалыпты болуы тән. Ал вегетативтік нерв және жүрек – тамыр жүйелеріндегі өзгерістер функционалдық (қайтымды) болады. Сүйек жүйесінде: белдік гиперлордоз, жалпақ табан, Х-тәріздес аяқтар кездеседі.


Ал препубертаттық және пубертаттық кезеңде экзогенді – конституционалды семіздік, тез өршіп, екіншілік диэнцефалды синдроммен асқынуы болады. Диэнцефалдық синдромның клиникалық көрінісі: терісінде тері қатпарларының гиперпигментациясы, фолликулит, саны мен жамбас терілері ционозды, көптеген ақшылдан алқызылға дейін стриялар симметриялы орналасқан.

Екіншілік диэнцефалдық семіздік әртүрлі этиологиялы диэнцефалиттерден кейін, көбінесе вирустық инфекциялардан кейін пайда болады. Ал клиникасына экзогенді – конституционалды семіздік, диэнцефалдық өзгерістермен тән. Ерекшелігі – семіздіктің екіншілігі. Диагностикалық критерийіне – жанұялық, генеалогиялық анамнезін жинау жатады.

Патогенезі

Семіздік патогенезінің негізгі факторы болып липогенез бен липолиз балансының бұзылысы жатады. Қазіргі кезде гипоталамустағы вентромедиалды ядролардың аппетитті қалыпты ұстап, салмақты сақтауға қатысатындығы белгілі. Вентромедиалдық ядролардың медиалды бөлігінде «тойыну ошағы» латералды бөлігіндегі «аппетит» ошағы артқылы әсер етеді. Жануарларда вентромедиалдық ядроның медиалдық бөлігі жарақаттанса ашқарақтық, ал латералдық бөлігінің бұзылысына – тамаққа қарамай, жүдеу тән.

В.Г.Барановтың айтуы бойынша, адамдардағы семіздіктің негізінде гипоталамус ошақтарының бұзылыстарының әсерінен энергияның түзілуімен қолданылуы арасындағы тепе-теңдік бұзылыстары жатады. Ал гормондық бұзылыстардың семіздік патогенезіндегі маңызы дәлелденбеген. Көптеген оқымыстылар (В.Г.Баранов және т.б.1971, Э.Г.Гаспарян 1984) айтуы бойынша: семіздік кезінде тіндердің инсулинге сезімталдығы кеміп, гиперинсулинемия болады. Сондықтан ұйқы безі инсулинді көп бөліп, инсулиндік резистенттілікке қарсы шығады, сондықтан да семіздікте көмірсу алмасуы көп уақыт қалыпты болып сақталады. Бұл кезде қанда соматостатин, кортикотропин, бос май қышқылдары көбейіп, керісінше соматотропин мен катехоламиндер төмендейді. Бұл липогенездің липолизден артық болып, семіздіктің одан әрі өршуіне, әрі зат алмасудың бұзылысына әкеліп соқтырады.


Келесі факторлар семіздікке әкеліп соқтырады:


  1. Тұқым қуалаушылық факторлар.Егер ата-анасының екеуінде семіздік болса, 80% жағдайда балаларында да семіздік кездеседі. Егер ата-анасының біреуі семіз болса 40% жағдайда балаларында да кездеседі, ал егер от басында семіздік болмаса онда 10% балаларда кездеседі. Бірақ гипоталамус ошақтарының функционалдық жағдайы (аппетитті қалыпқа келтіруші) генетикалық жолмен берілуі де мүмкін.

  2. Реконвалесценция кезеңінде жоғарғы калориялы тағам қабылдау.

  3. Егер физикалық күш түспей, көп отырыста болса.

  4. Бұлшық етке: орталық нерв жүйесінің, қозғаныс- тіреніш аппараты ауруларының байланысты күш түспегенде.

Клиникалық көрінісі:

І және ІІ дәрежелі семіздікпен ауыратындардарда ешқандай шағым жоқ және дәрігерге қаралмайды. Кейде жалғыз шағым болып салмағының жоғарылап, майдың көп жиналуы косметологиялық тұрғыдан шағымдануға әкеліп соқтырады.

Ал ІІІ және ІҮ дәрежелі семіздіктің шағымында: ентігу, алғашында күш түскенде, кейіннен - сатымен көтерілгенде немесе жай жүргенде, үлкендерде психикалық белсенділіктің төмендеуі, менструалдық циклдің бұзылып, еркектерде потенция төмендеуі кездеседі.

Тері және тері асты май қабатының өзгерістері:

Семіздіктің жеңіл түрінде терісінде өзгерістер болмайды, ал семіздіктің ауыр түрінде тері қатпарларының тершеңдігі, кейде еркек түрлі гирсутизм. Жас өспірім кезінде терісінде атрофиялық емес ақшыл қызыл стриялар, кейіннен орнында ақшыл тыртықтар қалады. Тері тургоры әр түрлі.

Тері асты май қабатының таралуы балалар мен жас өспірімдерде біркелкі, қолындағы саусақтары мен аяқ табанының үстерінде май шамадан тыс көп жиналады, ал үлкендерде май негізінен денесінің жоғарғы жағына жиналады.

Бұлшық ет жүйесінде өзіне тән өзгерістер болмайды.

Сүйек жүйесінде – көп күш түскендіктен, артрозға жоғарғы бейімділік болады. Кейбір адамдарда белдік лордоз және омыртқа аралық дискілердің грыжасы болуы мүмкін.


Жүрек – тамыр жүйесі – семіздік пен қан қысымының (әсіресе систоликалық) жоғарылауы арасында анық байланыс бар. Семіздіктің гипертониялық ауру, жүректің ишемиялық ауруы және мидың қан айналымының бұзылыстары, және жүрек – тамыр жетіспеушілігінің патогенезіндегі маңызды қызметі дәлелденбеген.

Тыныс жүйесі - семіздік пен тыныс жетіспеушілігі арасында тығыз байланыс бар. Семіздігі бар адамдардағы диафрагманың жоғары тұруы экскурсияны азайтып, гиповентиляция дамуына әкеліп соқтырады. Вентиляциялық және гемодинамикалық өзгерістер өкпеде қабыну процестерінің (бронхит, пневмония, ринит, ларингофарингит, трахеит) дамуына әкеліп соқтырады, ал бұл аурудың қайталану жиілігі салмағының жоғарылыауымен тығыз байланысты. Семіздік кезінде Пиквикский синдромы: семіздік, ұйқышылдық (СО2 жиналғандықтан болған - гиперкапниядан) және гипоталамустағы функционалдық өзгерістердің болуы анықталған.

Ас қорыту органдары –семіздік кезінде ас қорыту жүйесінің аурулары: созылмалы холецистит, өт жолдарының тас ауруы, созылмалы колит кездеседі. Бауыры майлық инфильтрация мен тежелудің (застой) әсерінен ұлғаюы мүмкін. Көп ауруларда ұйқы безінің сыртқы секреторлық: бикарбонаттың сілтілік және ферментативтік қызметтері бұзылады. Салмағы қалыпты адамдарға қарағанда жедел панкреатит жиі кездеседі.

Зәр шығару жолдары – Бүйректің концентрациялық функциясының жетіспеушілігі және бүйрек тас ауруының (ураттық тастар) қаупі бар. Өйткені семіздігі бар адамдардадың қанында зәр қышқылдары көп болады.

Эндокриндік жүйе - семіздігі бар адамдарда жиі қант диабеті дамиды, бірақ бұл ауруларда қант диабеті жеңіл түрде өтеді. Семіздігі бар адамдарда подагра жиі дамиды.

Нерв жүйесі – жиі функционалдық өзгерістер: ұмытшақтық, бас айналуы, басының ауруы, күндізгі ұйқышылдық, түнгі ұйқысының ашылуы кездеседі. Семіздігі бар адамдар жиі дау-жанжалға түсіп, тез депрессияға ұшырайды.

Салмағының қалыпқа келуі асқынудың алдын алады, ал семіздікпен қатар жүретін аурудың ағымы жеңіл болады.


Көбінесе кенеттен пайда болған және кейбір аурулардың симптомы ретінде өтетін семіздіктермен жүргізіледі.


  1. Иценко – Кушинга синдромында жас өспірімдерде ақшыл қызыл стриялар,стриялардан кейін ақшыл тыртықтар пайда болады. Белок катаболизмі жоғарылап, зәрмен 17-ОКС секрекциясы жоғарылаған. Дексаметазон мен тексеріс оң.

  2. Адипозогениталдық дистрофияда семіздік пен қатар гипогонадизм жүреді.

  3. Гипоталамустың қабыну процессі бас миының басқа бөлімдерінде де қамтылып, өз симптоматикасымен жүреді, мұнымен қатар гипофиздің гонадотроптық функциясы бұзылады.

  4. Прогрессивті дамушы липодистрофия (Барракер - Симонс) ауруында – дененің жоғарғы жағы арықтап, төменгі жағы семіреді. Бұл ауру сирек кездеседі.

Семіздікті белсенділікпен анықтау

Көбінесе дәрігерге семіздіктің асқынулары болған жағдайда ғана көрінеді. Ал педиатрлардың жұмысында оларды анықтап, реабилитация жасайтын бағдарлама жоқ.. Әр жылғы профилактикалық тексеріс кезінде семіздікті белсенділік пен анықтау қажет, ең жеңіл түрі салмағы мен бойының ара қатынасы. Баланың жасына, жынысына, бойының ұзындығына сай кестелер мен салыстыру керек, ал ең қолайлысы майлы тіннің қалыңдығын калипермен өлшеу. Көбінесе 3 жерден: - жауырын астынан,

  • ішінен,

  • санынан. Мұнымен қоса центильдік кестелер қолданылады. Егер 90 центильге дәл келсе – семіздік деп саналады. Семіздігі бар балалар – педиатр – эндокринологтың бақылауында болып, диагнозы анықталуы қажет.

Диагноз қою үшін:

  • анамнезді баладан, ата-анасынан толық жинау керек,

  • антропометрия,

  • жүрек – тамыр жүйесінің қызметін,

  • кеуде қуысы мен басының рентгенографиясы,

  • қолдарының, шынтақ сүйектерінің рентгенографиясы сүйек жасын анықтау үшін,

  • неврологиялық, эндокриндік статус анықталады,
  • жалпы клиникалық және биохимиялық тексерістер (глюкозаға толеранттылық тест),


  • генеалогиялық анамнезге, тұқым қуалаушылық факторға көп көңіл бөлінеді.

Семіздіктің пайда болу уақытына көңіл аударылуы керек, егер сәбилік және нәресте кезінде семіздік дамыған болса, ол гиперпластикалық түріне әкеліп соқтырып, ағымы ауыр және болжамы теріс болуы мүмкін. Семіздіктің өршуінде эмоционалды – психиологиялық жағдайына көңіл аудару керек.

Аз қозғалыс, өзінің толық денесіне көңілінің толмауы, қоршаған ортаның ерекше көз қарасы, әсіресе мазақ қылатын балалардың көз қарасы тұйыққа, өзін ортада бос ұстай алмауға, ал осылардың орнын тамақпен толтыруға әкеліп соқтырады. Осылайша тұйық шеңбер пайда болады.

Семіздіктің реабилитациясының негізгі принциптары:

  1. дұрыс тамақтанбау стереотипін өзгерту;

  2. белсенді қозғалыс;

  3. психологиялық қозғалыс;

  4. асқынуын, қосымша ауруларын емдеу;

  5. баланы, ата-анасына емнің қажеттілігін түсіндіріп, оң нәтижесіне сендіру қажет.

Диеталық ем

Семіздіктің емнің негізі болып диеталық ем саналады. Диеталық ем жүргізгенде, аурудың дене салмағының түсуімен қатар, дұрыс тамақтану тәртібі орналасу керек. Диеталық емнің мақсаты бұл – май қорынан липидтерді шығарып, липосинтезді төмендетіп, тамақ орталығын қоздырғыштығын төмендету. Диетасы субкалориялы болуы керек. Калориясы негізінен көмірсулар артқылы азайтылады, ал белок балаларда ешқашанда азайтылмайды. Белоктың тең жартысы жануарлар белогі құрау керек: арық ет (бұзау, сиыр, құс еті), балық, ірімшік, майы аз сыр, колбаса.

Субкалориялы диета дегеніміз қалыпты физиологиялық жағдайдан калориясы 20-30% кем. Бұл диета – оң азоттық баланс береді және ұзақ уақыт емге қолдануға болады.


  • Иллюстратиялы материалдар( шаѓын таблицалар)


Єдебиеттер


I. НЕГІЗГІ

1.Детские болезни учебник + CD. Под редакцией А.А.Баранова. 2-ое издание исправленное и дополненное. - М., 2009. – 1008 с.


  1. Эндокринология: учебник. Под редакцией Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. 2-ое издание исправленное и дополненное. -М., 2009. – 432 с.

II. Косымша

  1. Метаболический синдром у детей и подростков / под ред. Л.В.Козловой. – М. – 2008. – 96 с.

  2. Эндокринология. Клинические рекомендации /под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. -М., 2008. – 300 с.

  3. Диагностика и лечение в эндокринологии. Проблемный подход / перевод с англ. под редакцией В.В. Фадеева, Г.А. Мельниченко,. -М., 2010. – 288 с.

  4. Доказательная эндокринология: руководство для врачей /пер.с англ. под ред. Л.Я.Рожинской. – М.,2008. – 640 с.

  5. Мкртумян А.М., Нелаева А.А. Неотложная эндокринология: руководство /пер.с англ. 2-ое издание. – М.,2008. – 128 с.

  6. Цыбульник Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь. – М. – 2007. – 224 с.

  7. Лаборатория и функциональная диагностика в педиатрии/под ред. Р.В.Нильдияровой. – М., 2008. – 192 с.



Бақылау сурақтары (кері байланыс)


1. Геморрагиялык диатездардын тусінігі

2. ИТП негізгі этиологиялык факторлар

3. Аурудын негізгі диагностикалык алгоритмі

4. Негізгі клиникалык синдромдар , аурудын негізгі емдеу принциптері